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El estudio de inmunidad mostró positividad para anticuerpos anti-3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A reductasa (HMGCR) confirmando el diagnóstico de miositis necrosante autoinmune (MNA) secundaria al empleo de estatinas.
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TY - JOUR T1 - Miositis necrosante autoinmune: a propósito...
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La miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM) representa un 19% de las MII y las miositis no específicas un 39% 5. PM y DM generalmente responden al tratamiento inmunomodulador, a diferencia de la MCI.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades autoinmunes crónicas que afectan principalmente a los músculos proximales. Los tipos más comunes son dermatomiositis (DM), polimiositis (PM), miopatía autoinmune necrotizante y miositis por cuerpos de inclusión.
La miositis autoinmunitaria se caracteriza por presentar cambios inflamatorios y degenerativos en los músculos (polimiositis, miopatía necrosante inmunomediada) o en la piel y los músculos (dermatomiositis).
Las miopatías necrotizantes inmunomediadas (MNIM) constituyen un subtipo de miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular proximal, necrosis de miofibrillas con mínimo infiltrado celular inflamatorio en la biopsia muscular e infrecuente compromiso extramuscular asociado 1.
La miositis necrotizante autoinmune es una miopatía inflamatoria de difícil diagnóstico, pero cada vez más prevalente dentro de las miopatías. La sospecha temprana, así como el tratamiento oportuno evitan complicaciones de la enfermedad.
Los anticuerpos anti-SRP aparecen en menos del 1% de los niños diagnosticados de esta enfermedad, siendo de mal pronóstico, condicionando una miopatía necrosante con mala respuesta al tratamiento corticoideo y afectación multisistémica con una elevada morbimortalidad.
