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La hemoglobina S es una variante de la hemoglobina resultado de una alteración de la estructura de la globina beta. Es la variante de la hemoglobina más común clínicamente [1] y la más estudiada. [2]
La hemoglobina S (Hgb S) es un tipo anormal de hemoglobina que puede heredar de sus padres. La Hgb S hace que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos y tengan una forma anormal. En lugar de tener una forma redonda normal, de disco, estos glóbulos rojos tienen una forma falciforme o semilunar.
RESUMEN. La hemoglobina (Hb) S es la consecuencia de una mutación puntual en la posición 6 de la cadena ß de la globina que resulta en la sustitución del ácido glutámico por la valina. La HbS polimeriza en condiciones de baja tensión de oxígeno y deforma al hematíe.
La forma de hemoglobina anormal se llama hemoglobina S. Cuando los glóbulos rojos contienen hemoglobina S, pueden perder su forma y adquirir la forma de una hoz y perder flexibilidad. Esto no ocurre con todos los glóbulos rojos.
Estructura de la Hemoglobina Grupo Hemo Se encuentran residuos de histidina de las cadenas polipeptídicas, que se enlazan al átomo de hierro y se HISTIDINAS designan como PROXIMALES, ya que están presentes cerca al grupo hemo. Mientras que la HISTIDINA DISTAL se encuentra lejos del grupo hemo.
7 de may. de 2015 · ¿Qué es? La anemia de células falciformes (ACF) pertenece a un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos. Afecta, principalmente, a individuos de origen africano, pero también indio, saudita y algunas poblaciones mediterráneas. La alteración del glóbulo rojo se produce a nivel de la hemoglobina.
ESTRUCTURA. La hemoglobina es una proteína con estructura cuaternaria, es decir, esta constituida por cuatro cadenas polipeptídicas (fig. 1): dos. y dos b (hemoglobina adulta- HbA); dos a. dos d (forma minoritaria de hemoglobina.
